Hey guys，局限性硬皮病，是一种结缔组织的慢性炎症，其病因不明。这种疾病很罕见，多见于年轻人，它通常局限于皮肤和/或皮下组织。硬结病变处皮肤增厚，胶原蛋白增多。炎症早期可见皮肤充血，随后是纤维化、硬化和色素沉着不足或色素沉着过度的萎缩。
治疗方案包括皮质类固醇、口服或皮下注射甲氨蝶呤、钙泊三醇、咪喹莫特、他克莫司、霉酚酸酯、中等剂量UVA1光疗和CO2分次激光治疗。
尽管这些方式有助于阻止疾病的发展，并且疾病本身不会危及生命，但所见的萎缩性疤痕和色素沉着过度或色素沉着不足是永久性的。大约50%的患者有毁容，这种毁容会产生巨大的负面影响，甚至会导致患者的自卑。手术切除、自体骨移植和自体脂肪移植在治疗中取得了不同程度的成功。 | |
最近，透明质酸、羟基磷灰石钙、聚乳酸和永久性填充剂如硅酮已被用于矫正这种畸形，今天我们就要介绍这样的一例病例，患者先高G '填充剂注射，四周后再用低G '填充剂分层注射，以达到更持久的效果和更好的美容效果。 |
病例报告
这是一项个案研究，已获得患者的书面知情同意，同意公布她的图像和病例详情。一位35岁的女士被皮肤科医生推荐治疗下巴上的萎缩性疤痕。她被诊断患有局限性硬皮病，并接受了两年的治疗。她的活动性症状消失了，留下了萎缩的疤痕。
该患者是一名健康的非吸烟者，没有其他疾病。既往无单纯疱疹感染史。当她拜访作者诊所时，她没有服用任何治疗局限性硬皮病的口服或局部药物。在过去的三年里，她没有与局限性硬皮病相关的重大医疗问题。萎缩区域无症状。经检查，患者右侧面部有一处萎缩性疤痕，从唇颏皱襞延伸至下巴中线。下巴失去了轮廓，导致面部毁容。疤痕不均匀，硬化，色素沉着。患者在张嘴、进食、咀嚼、吞咽或说话方面没有困难。
转诊的皮肤科医生透露，病变稳定，三年来没有扩散。患者接受全身皮质类固醇治疗3个月，然后口服甲氨蝶呤15 mg/m2/每年。这种疾病稳定了3年。转诊皮肤科医生进行的组织病理学检查与硬皮病一致。
在硬皮病被发现稳定3年后，当患者拜访作者时，进行了新的磁共振成像(MRI)和实验室检查。包括全血象、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、RNP、dsDNA、肝肾和甲状腺功能在内的血液检查均正常。来自下巴变形部分的3 mm穿孔活检证实病变为局部非活动性硬皮病。组织病理学显示硬化的胶原束浸润整个真皮并延伸至皮下脂肪。附件被纤维化所取代。皮下组织的血管壁增厚，管腔明显缩小。
进行了正畸和上颌面评估以及眼科评估，两者均正常。患者不想做任何手术。作者选择在两个独立的阶段注射具有相同交联聚合物但具有不同G值的两种填充剂(表1)。
表1
对患者进行了咨询，并讨论了治疗方案。患者被要求在注射前五天避免使用非甾体抗炎药、维生素E、银杏、必需脂肪酸、草药补充剂、绿茶，以减少瘀伤的机会。在治疗当天，用标准相机在良好的照明下拍摄患者的正面和侧面。彻底清洁面部，并将2.5%的局部利多卡因/丙胺卡因应用于受影响的部位。30分钟后，解除局部麻醉。患者的脸再次用洗必泰、酒精和生理盐水彻底清洗。取1毫升Restylane Lyft (Galderma，Lausanne，Switzerland)，应用22G50mm的钝针进行注射，在下巴萎缩区域的边缘用21号针做一个小入口，以便容易进入钝针。然后将22G50mm的钝针通过该开口插入，并朝着下颌角倾斜前进，将钝针轻轻滑过骨膜，然后使用扇形技术用0.6ml 的Restylane Lyft填充整个畸形，将填充剂以逆向线性穿线方式置于骨膜正上方，然后像扇子一样转动方向以覆盖整个缺损。小心不要将任何产品放在颏孔附近。在皮下平面施用第二层，将剩余的0.4 ml产品注射到畸形仍然可见的区域。缓慢注射是逆向进行的，以防止血管结构的任何压缩和防止淤青。入口是用碘清洗过的轻轻按摩注射部位，使产品成型。建议患者不要自行按摩，以防产品脱落。她被要求在注射后24小时内避免剧烈的体力活动。她被建议在注射后12小时内避免使用化妆品或护肤品。患者还被要求在长达四周的时间内避免面部或皮肤治疗，并被建议在四周后进行随访。当患者在四周后回来时，填充剂很好地固定了，在疤痕中留下了轻微的凹陷。这种治疗没有副作用。作者发现需要注入更多的填充剂以得到更好的结果。由于畸形现在非常浅表，作者选择使用Restylane(Galderma)。将该产品注射在真皮深层，以矫正皮肤表面的可见不规则性。遵循用于填充剂注射的相同方案，其包括拍照和同意、清洁该区域、应用局部麻醉以及最后用22G50mm的钝针注射填充剂。在更表面地注射0.5毫升低G值的填充剂后，疤痕几乎不可见，将其层叠在四周前注射的高G主要填充剂上。没有不良反应。患者对注射耐受良好。6个月后和1年后对患者进行了随访。可以看出，1年后，患者保留了填充剂，并且其效果没有恶化。皮肤看起来光滑，除了轻度炎症后色素沉着(PIH)外，几乎看不到畸形。有趣的是，与第一次注入填充剂之前看到的PIH相比，这个PIH要小得多。在1年的随访中没有疾病复发的迹象(图1–6)。
图1：注入填充剂前的前视图
图2：注入填充剂前的侧面图
图3：注入1毫升填充剂后的前视图
图4：注入1毫升填充剂后的侧视图
图5：第二次注射填充剂后的前视图
图6：第二次注射填充剂后的侧视图
讨论
在过去，局限性硬皮病的炎症期后残留的萎缩已经用诸如病变切除、多孔聚乙烯植入物和异体皮组织基质植入的方法进行了治疗（表2) 。这些治疗可能有很长的恢复期，或者可能有很大的风险，或者可能相当麻烦。虽然自体脂肪移植提供了良好的美容效果，但手术时间长，需要大量的精确度。必须从供体部位获取移植物，并对其进行良好处理，以获得可重新注入萎缩区域的脂肪。到目前为止，大约有11份关于透明质酸填充剂用于局限性硬皮病的报告，PLLA、PMMA和CaHa各有一份。虽然PLLA、聚甲基丙烯酸甲酯和CaHa可能是很好的治疗选择，但我们无法探究它们的用途，因为它们在作者的国家不可用。然而，PLLA需要许多疗程来获得最佳的美容效果，并且结果被延迟。在美容适应症中有PMMA治疗结节和肉芽肿的报道。
表2
透明质酸填充剂——是一种简单、快速、微创的治疗局限性稳定萎缩性病变的选择。其易于给药、低免疫原性、与透明质酸酶的可逆性以及极好的患者满意度使其成为在畸形(如局限性变形)情况下提供轮廓修复的最佳选择之一。透明质酸通过有效地与水结合来增加皮肤的体积、软化和水合皮肤。据说在细胞生长、膜受体功能和粘附中起作用。它还显示出刺激胶原蛋白的产生，这解释了当注射两次或三次用于相同适应症时，HA填充剂具有更持久的效果。有研究证明，在注射HA填充剂后，成纤维细胞呈现更具形态伸展性的形状和更活跃的表型，导致新胶原生成。
尽管理论上由于注射造成的创伤存在硬皮病再活化的风险，但没有这样的循证报告。大多数接受填充剂治疗的患者没有服用任何免疫调节药物，他们的疾病是稳定的。已知疾病活动持续约3至5年，并可延长至25年。进展时间是不确定的，填充剂注射不能防止可能复发到增生期。
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参考文献
1. Sharad J. Hyaluronic Acid Filler Injection for Localized Scleroderma - Case Report and Review of Literature on Filler Injections for Localized Scleroderma. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2022 Aug 11;15:1627-1637. doi: 10.2147/CCID.S356641. PMID: 35983128; PMCID: PMC9379108.
