Hey guys，局限性硬皮病，是一種結締組織的慢性炎癥，其病因不明。這種疾病很罕見，多見於年輕人，它通常局限於皮膚和/或皮下組織。硬結病變處皮膚增厚，膠原蛋白增多。炎癥早期可見皮膚充血，隨後是纖維化、硬化和色素沈著不足或色素沈著過度的萎縮。
治療方案包括皮質類固醇、口服或皮下註射甲氨蝶呤、鈣泊三醇、咪喹莫特、他克莫司、黴酚酸酯、中等劑量UVA1光療和CO2分次雷射治療。
盡管這些方式有助於阻止疾病的發展，並且疾病本身不會危及生命，但所見的萎縮性疤痕和色素沈著過度或色素沈著不足是永久性的。大約50%的患者有毀容，這種毀容會產生巨大的負面影響，甚至會導致患者的自卑。手術切除、自體骨移植和自體脂肪移植在治療中取得了不同程度的成功。 | |
最近，透明質酸、羥基磷灰石鈣、聚乳酸和永久性填充劑如矽酮已被用於矯正這種畸形，今天我們就要介紹這樣的一例病例，患者先高G '填充劑註射，四周後再用低G '填充劑分層註射，以達到更持久的效果和更好的美容效果。 |
病例報告
這是一項個案研究，已獲得患者的書面知情同意，同意公布她的影像和病例詳情。一位35歲的女士被皮膚科醫生推薦治療下巴上的萎縮性疤痕。她被診斷患有局限性硬皮病，並接受了兩年的治療。她的活動性癥狀消失了，留下了萎縮的疤痕。
該患者是一名健康的非吸煙者，沒有其他疾病。既往無單純皰疹感染史。當她拜訪作者診所時，她沒有服用任何治療局限性硬皮病的口服或局部藥物。在過去的三年裏，她沒有與局限性硬皮病相關的重大醫療問題。萎縮區域無癥狀。經檢查，患者右側面部有一處萎縮性疤痕，從唇頦皺襞延伸至下巴中線。下巴失去了輪廓，導致面部毀容。疤痕不均勻，硬化，色素沈著。患者在張嘴、進食、咀嚼、吞咽或說話方面沒有困難。
轉診的皮膚科醫生透露，病變穩定，三年來沒有擴散。患者接受全身皮質類固醇治療3個月，然後口服甲氨蝶呤15 mg/m2/每年。這種疾病穩定了3年。轉診皮膚科醫生進行的組織病理學檢查與硬皮病一致。
在硬皮病被發現穩定3年後，當患者拜訪作者時，進行了新的磁共振成像(MRI)和實驗室檢查。包括全血象、血沈、C反應蛋白、抗核抗體、RNP、dsDNA、肝腎和甲狀腺功能在內的血液檢查均正常。來自下巴變形部份的3 mm穿孔活檢證實病變為局部非活動性硬皮病。組織病理學顯示硬化的膠原束浸潤整個真皮並延伸至皮下脂肪。附件被纖維化所取代。皮下組織的血管壁增厚，管腔明顯縮小。
進行了正畸和上頜面評估以及眼科評估，兩者均正常。患者不想做任何手術。作者選擇在兩個獨立的階段註射具有相同交聯聚合物但具有不同G值的兩種填充劑(表1)。
表1
對患者進行了咨詢，並討論了治療方案。患者被要求在註射前五天避免使用非類固醇消炎藥、維生素E、銀杏、必需脂肪酸、草藥補充劑、綠茶，以減少瘀傷的機會。在治療當天，用標準相機在良好的照明下拍攝患者的正面和側面。徹底清潔面部，並將2.5%的局部利多卡因/丙胺卡因套用於受影響的部位。30分鐘後，解除局部麻醉。患者的臉再次用洗必泰、酒精和生理鹽水徹底清洗。取1毫升Restylane Lyft (Galderma，Lausanne，Switzerland)，套用22G50mm的鈍針進行註射，在下巴萎縮區域的邊緣用21號針做一個小入口，以便容易進入鈍針。然後將22G50mm的鈍針透過該開口插入，並朝著下頜角傾斜前進，將鈍針輕輕滑過骨膜，然後使用扇形技術用0.6ml 的Restylane Lyft填充整個畸形，將填充劑以逆向線性穿線方式置於骨膜正上方，然後像扇子一樣轉動方向以覆蓋整個缺損。小心不要將任何產品放在頦孔附近。在皮下平面施用第二層，將剩余的0.4 ml產品註射到畸形仍然可見的區域。緩慢註射是逆向進行的，以防止血管結構的任何壓縮和防止淤青。入口是用碘清洗過的輕輕按摩註射部位，使產品成型。建議患者不要自行按摩，以防產品脫落。她被要求在註射後24小時內避免劇烈的體力活動。她被建議在註射後12小時內避免使用化妝品或護膚品。患者還被要求在長達四周的時間內避免面部或皮膚治療，並被建議在四周後進行隨訪。當患者在四周後回來時，填充劑很好地固定了，在疤痕中留下了輕微的凹陷。這種治療沒有副作用。作者發現需要註入更多的填充劑以得到更好的結果。由於畸形現在非常淺表，作者選擇使用Restylane(Galderma)。將該產品註射在真皮深層，以矯正皮膚表面的可見不規則性。遵循用於填充劑註射的相同方案，其包括拍照和同意、清潔該區域、套用局部麻醉以及最後用22G50mm的鈍針註射填充劑。在更表面地註射0.5毫升低G值的填充劑後，疤痕幾乎不可見，將其層疊在四周前註射的高G主要填充劑上。沒有不良反應。患者對註射耐受良好。6個月後和1年後對患者進行了隨訪。可以看出，1年後，患者保留了填充劑，並且其效果沒有惡化。皮膚看起來光滑，除了輕度炎癥後色素沈著(PIH)外，幾乎看不到畸形。有趣的是，與第一次註入填充劑之前看到的PIH相比，這個PIH要小得多。在1年的隨訪中沒有疾病復發的跡象(圖1–6)。
圖1：註入填充劑前的前檢視
圖2：註入填充劑前的側面圖
圖3：註入1毫升填充劑後的前檢視
圖4：註入1毫升填充劑後的側檢視
圖5：第二次註射填充劑後的前檢視
圖6：第二次註射填充劑後的側檢視
討論
在過去，局限性硬皮病的炎癥期後殘留的萎縮已經用諸如病變切除、多孔聚乙烯植入物和異體皮組織基質植入的方法進行了治療（表2) 。這些治療可能有很長的恢復期，或者可能有很大的風險，或者可能相當麻煩。雖然自體脂肪移植提供了良好的美容效果，但手術時間長，需要大量的精確度。必須從供體部位獲取移植物，並對其進行良好處理，以獲得可重新註入萎縮區域的脂肪。到目前為止，大約有11份關於透明質酸填充劑用於局限性硬皮病的報告，PLLA、PMMA和CaHa各有一份。雖然PLLA、聚甲基丙烯酸甲酯和CaHa可能是很好的治療選擇，但我們無法探究它們的用途，因為它們在作者的國家不可用。然而，PLLA需要許多療程來獲得最佳的美容效果，並且結果被延遲。在美容適應癥中有PMMA治療結節和肉芽腫的報道。
表2
透明質酸填充劑——是一種簡單、快速、微創的治療局限性穩定萎縮性病變的選擇。其易於給藥、低免疫原性、與透明質酸酶的可逆性以及極好的患者滿意度使其成為在畸形(如局限性變形)情況下提供輪廓修復的最佳選擇之一。透明質酸透過有效地與水結合來增加皮膚的體積、軟化和水合皮膚。據說在細胞生長、膜受體功能和粘附中起作用。它還顯示出刺激膠原蛋白的產生，這解釋了當註射兩次或三次用於相同適應癥時，HA填充劑具有更持久的效果。有研究證明，在註射HA填充劑後，成纖維細胞呈現更具形態伸展性的形狀和更活躍的表型，導致新膠原生成。
盡管理論上由於註射造成的創傷存在硬皮病再活化的風險，但沒有這樣的循證報告。大多數接受填充劑治療的患者沒有服用任何免疫調節藥物，他們的疾病是穩定的。已知疾病活動持續約3至5年，並可延長至25年。進展時間是不確定的，填充劑註射不能防止可能復發到增生期。
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參考文獻
1. Sharad J. Hyaluronic Acid Filler Injection for Localized Scleroderma - Case Report and Review of Literature on Filler Injections for Localized Scleroderma. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2022 Aug 11;15:1627-1637. doi: 10.2147/CCID.S356641. PMID: 35983128; PMCID: PMC9379108.
